高挑身材竟是“致命伪装”！现实版“蜘蛛人”的生死闯关 | 仁医仁术

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“当年你们救了我妈，

这次我也相信你们。”

术前谈话时

患者小何的这句告白

朴素却沉甸甸

道尽了一个家庭

跨越11年的深切信赖

沉默的“杀手”

潜伏在年轻身体里

11年前，小何（化名）的母亲因马凡综合征，在我院接受大血管手术并顺利康复。马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织罕见病，父母一方患病，子女便有50%遗传概率。

这个隐匿的“敌人”，自小何出生那刻起，便埋下了伏笔。

随着小何进入青春期，个子蹿得飞快，四肢修长，旁人都夸他“精神帅气”，母亲心里却始终绷着一根弦。她留意到儿子偶尔活动后会胸闷，可年轻的小何总觉得自己身体健康，没放在心上。

直到最近，胸闷愈发频繁，程度也明显加重。母亲没有丝毫犹豫，也没有辗转别处，直接带着儿子来到南通一院，这个给了她第二次生命的地方。

检查结果印证了母亲的担忧：马凡综合征合并慢性Stanford A型主动脉夹层。

接诊的心脏外科黄海涛主任向小何及家属详细解释了病情，马凡综合征患者主动脉壁先天发育薄弱，在血流长年冲击下，血管已悄然扩张、内膜撕裂。而慢性A型夹层最可怕之处，在于它的“沉默伪装”，患者可能长期毫无痛感，但血管却像一颗定时炸弹，时刻游走在破裂边缘，一旦破裂，生还希望微乎其微。

医生的话让全家人心头一紧，“没什么可犹豫的，我们相信医生的判断，马上手术！”母亲的态度异常坚定。

术前反复推演

不打无准备之仗

马凡综合征的患者主动脉壁质地脆弱且血管形态发育异常，更棘手的是，慢性夹层已引发广泛的炎性反应，血管与周围神经、肌肉、结缔组织粘连致密，呈瘢痕化改变，几乎找不到正常的解剖间隙。同时，病变已经累及主动脉瓣，瓣叶结构受损明显，出现重度功能不全。

在严重扭曲扩张、周围空间受限的根部区域完成机械瓣及主动脉根部置换、冠状动脉移植，堪称“螺蛳壳里做道场”，瓣膜对位与缝合固定的容错空间几乎为零，稍有偏差就会引发瓣周漏或致命性大出血。

面对这块极其难啃的“硬骨头”，心脏血管外科夏春秋主任牵头MDT多学科会诊，心内科、神经内科、麻醉科、输血科、影像科等多科室骨干齐聚一堂，逐层拆解难题。团队反复研判患者病史与影像资料，细致分析夹层解剖特点：哪段血管壁已薄如蝉翼，哪处粘连最易撕裂……所有细节进行多轮模拟推演。

心超室茅卫卫主任完成详尽的心脏超声评估，精准评估瓣膜功能与血管病变细节，为手术方案提供关键依据。输血科提前备足各类血制品，制订分级用血预案，为手术台上的“拆弹”备好充足“弹药”。

8小时生死博弈

刀尖上精准“拆弹”

手术当天，在复旦大学附属中山医院心脏外科孙勇新主任的指导下，夏春秋主任、黄海涛主任、于晓强副主任、王春战医生共同上台，为患者实施手术。

团队手术场景

打开胸腔，眼前的景象印证了术前的判断：粘连致密、解剖层次模糊，病变的主动脉壁薄得近乎透明。面对随时可能破裂的血管和极度受限的操作空间，手术团队镇定自若，配合默契：精准切除病变主动脉段，重建人工血管，逐一完成分支血管精密吻合，同时完成主动脉瓣机械瓣、主动脉根部及全弓置换、冠状动脉移植。全程步步惊心却又行云流水。

手术需建立长时间体外循环，在弓部血管置换阶段，还要实施深低温停循环技术。将患者核心体温降至极低水平，短暂暂停脑部供血，这对麻醉团队同样是极大考验：麻醉科杜伯祥主任与顾天玉副主任搭档配合，全程严格管控血流动力学波动，防止夹层扩张破裂，并在深低温停循环下精准实施脑保护，同时又要应对凝血功能破坏带来的出血风险，为手术顺利进行筑牢安全防线。

历经8小时，这场硬仗顺利结束。